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特发性炎性肌病中的抗原

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Diarect

特发性炎性肌病 (idiopathic inflammatory myopathies; IIMs) 是一种症状复杂多样性疾病,其特征 主要表现为以骨骼肌为主的炎性浸润。其常见亚型 包括:成人多发性肌炎 (polymyositis; PM)、皮肌炎 (dermatomyositis; DM) 和包涵体肌炎 (inclusion body myositis; IBM),肌炎此外还会与其它自身免疫结缔 组织疾病有重叠的症状 (Betteridge et al. 2011; Bohan et al. 1975a/b)。皮肌炎和多发性肌炎有着不同 的病理生理机制。前者是由体液免疫絮乱引起的, 而后者是由T细胞介导机制引起的 (Gherardi 2011) 从临床角度来说,皮肌炎有多种特征性皮肤损害, 而多发性肌炎没有,但是这两种都是以肌肉炎症为 特征的疾病 (Mammen 2010) 在特发性炎性肌病中可鉴定出多种不同的自身 抗体。这些自身抗体可作为生物标志物区分肌病的 亚型 (Betteridge and McHugh 2016; Targoff et al. 1992),也可以进一步分类为肌炎特异性自身抗体 (myositis specific autoantibodies; MSAs) 和肌炎相 关性自身抗体 (myositis associated autoantibodies; MAAs)。肌炎相关性自身抗体是PM/DM早期发病时 的主要标志物,并在其它结缔组织疾病的后期出现 (Betteridge and McHugh 2016; Love et al. 1991)。许 多肌炎特异性自身抗体也和罕见的临床皮肌炎和多 发性肌炎亚型有关,可作为疾病的预测或是临床症 状的监控使用 (Satoh et al. 2017)

 

                                                                                图1: DIARECT生产的抗原分类,用于检测特发性炎性肌病。

 

20个氨酰tRNA合成酶中的8个已经被确定为自 身抗体的标靶,在30%的肌炎患者中可检测到 (Satoh et al. 2017)。这些抗体具有很高的特异性,还 与合并性肺病有关 (complicating lung disease; ILD) (Betteridge et al. 2011; Hirakata et al. 1999)。常见的 Jo-1自身抗体在特发性炎性肌病患者中的阳性率为 20%,而其它抗氨酰tRNA合成酶自身抗体的阳性率一共为20% (Gunawardena et al. 2009; Satoh et al. 2017)。虽然抗合成酶综合征包含了8个合成酶,但 是不同的抗体会显示出少许不同的症状。含有Jo-1 抗体的患者有传统的PM症状,而抗OJKSPL-12 自身抗体的患者有类似DM一样的皮肤损伤,随后 发展成合并性肺病。与含有抗Jo-1抗体的患者相比 较,抗PL-7自身抗体的患者只有轻微的肌肉无力症 (Betteridge et al. 2011)

 

2:免疫斑点法分析献血者 (BD 1 - 4) 和肌炎阳性患者样本 (PS 1 - PS 11)。抗原浓度由高到底点样于硝酸塑膜上用于检测肌炎自身抗体。重 组肌炎抗原产于杆状病毒/昆虫细胞表达系统。蛋白质和参照物 (HSA IgGMA 和人IgG) 也同样被点样于硝酸塑膜上。

 

抗信号识别颗粒 (anti-signal recognition particle; SRP) 自身抗体是多发性肌炎的标志物,与坏死性肌 病有关,并伴有心脏受累。此抗体的出现预示着严 重的预后不良,对治疗反应不佳 (Betteridge et al. 2011; Miller et al. 2002; Reeves et al. 1986)。直到现 在,此抗体还没有被发现与皮肌炎有关或是与皮肌 炎有重叠症状 (Targoff et al. 1990) Mi-2自身抗体是皮肌炎的特异性血清学标志,在20%的肌炎患者血清中能被检测到,它是急 性发病的标志,预后良好,治疗效果佳 (Ghirardello et al. 2014; Satoh et al. 2017; Targoff and Reichlin 1985) 目前很多文章对炎性肌病患者体内诸多自身抗 体进行了描述,特别是针对皮肌炎患者体内的自身 抗体 (Satoh et al. 2017)。抗p155/140 (TIF1 gamma) 自身抗体出现在20%以上的皮肌炎患者中。并且在 与癌症紧密相关的肌炎患者中抗 TIF1 gamma也呈阳 (Targoff et al. 2006; Fujimoto et al. 2012) 抗黑色素瘤分化相关蛋白5 (cytoplasmic melanoma differentiation antigen 5; MDA5) 自身抗体常出 现在亚裔皮肌炎患者中。这一自身抗体的出现常与 间质性肺病有关 (Sato et al. 2005; Sato et al. 2013) 抗核基质蛋白2 (nuclear matrix protein 2; NXP2) 是一个位于核基质上的140kDa蛋白,此抗体可在 25%的皮肌炎患者血清中检测到,也罕见的出现在 多发性肌炎患者中。NXP2在调节p53诱导细胞凋亡 中扮演着重要的角色,其自身抗体的存在预示着患 有恶性肿瘤的风险较高 (Ceribelli et al. 2012; Ghirardello et al. 2014; Ichimura et al. 2012) Betteridge等人于2009年第一次发现抗小泛素样 修饰物活化酶亚基12 (small ubiquitin-like modifier activating enzyme subunits 1 and 2; SAE1/SAE2) 皮肌炎有关。三年后,抗SAE1/SAE2抗体被证明是 皮肌炎的血清学标志,主要表现为皮肤和肌肉的病 变,还会有例如间质性肺病和关节炎的症状 (Tarricone et al. 2012) PM/Scl (主要是PM/Scl 100)自身抗体出现在多 发性肌炎、硬皮征或是多发性肌炎/硬皮征重叠综 合征患者体内。因此它们被分为肌炎相关性自身抗 体,也就是说它们不是特异性连接一种特异性临床 症状,而是2种或更多种临床症状 (Betteridge et al. 2011; Koenig et al. 2007)PM/Scl 100自身抗体的存 在对多发性肌炎/硬皮征重叠综合征患者来说具有预 后较好的意义。不同的是,当 PM/Scl 100 与其它肌 炎或系统性硬皮征特异性自身抗体同时存在的情况 下,其预示着预后不良。然而,Marie等人于2010 年修改了部分结果,经过长时间的观察,她们发现 70%的抗PM/Scl阳性患者经过治疗后改善了状态, 20%患者的临床状态更坏了。 DIARECT目前可提供完整的检测特发性炎性肌病 的抗原。所有的重组自身抗原均表达于杆状病毒/ 虫细胞表达系统。


订购信息:

品名货号规格
Histidyl-tRNA Synthetase (Jo-1)129000.1mg
129011mg
Threonyl-tRNA Synthetase (PL-7)156000.1mg
156011mg
Alanyl-tRNA Synthetase (PL-12)157000.1mg
157011mg
Glycyl-tRNA Synthetase (EJ)111000.1mg
111011mg
Asparaginyl-tRNA Synthetase (KS)301000.1mg
301011mg
SRP54184000.1mg
184011mg
Mi-2181000.1mg
181011mg
TIF1 gamma110000.1mg
110011mg
MDA5300000.1mg
300011mg
PM/Scl 100160000.1mg
160011mg
PM/Scl 75170000.1mg
170011mg
SAE1/SAE2316000.1mg
316011mg
NXP2317000.1mg
317011mg