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Centromere Protein A (CENP-A)/着丝粒蛋白A

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Centromere Protein A (CENP-A)/着丝粒蛋白A

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德国Diarect

Centromere Protein A(CENP-A) 

DiseasesScleroderma 

Centromere proteins are a group of proteins which form and/or mediate the function of centromeres, the central structures of chromosomes to which spindle fibers/microtubuli attach and pull the chromosomes apart in cell division. Currently, 9 centromere proteins are known and designated CENP-A to CENP-I. Most of the centromere proteins are targets of autoantibodies, the anti-centromere antibodies.

CENP-A is another important centromeric autoantigen in addition to CENP-B: it has a molecular weight of approx. 20 kDa and is incorporated into centromeric chromatin due to its histone-like properties. CENP-A antibodies are an important marker for correct diagnosis of scleroderma/CREST syndrome in CENP-B-autoantibody negative patients.

CENP-A antigen from DIARECT is produced in the baculovirus / insect cell expression system.

 

 相关疾病:硬皮病/CREST综合征

系统性硬化病(SSc)是一种结缔组织全身紊乱疾病,影响皮肤和内部器官,以外周动脉粥样硬化和内脏结构纤维化为特征。在皮肤和内脏的细胞外基质(主要是胶原)不同程度的积累,系统性硬化病常常和特异性自身抗体相关,尤其是着丝粒抗体和Scl-70抗体(DNA拓扑异构酶I的自身抗体)。其他类型的自身抗体,如抗PM/Scl抗体,认为是伴有肌炎、硬皮病和PM/Scl重叠综合症的另一亚类自身免疫病人的特征。硬皮病可能导致心、肺、肾和肠胃道的纤维化和功能衰退。着丝粒蛋白是形成或调节着丝粒功能的一类蛋白,染色体的中心结构附有纺锤丝和微管蛋白,而使得染色体在细胞分裂时得以分离。目前,已知9个着丝粒蛋白,为CENP-A到CENP-I形成、活性极其重要, 影响着染色体的稳定存在和正常分离。目前知道的着丝粒蛋白有9种,命名为CENP-A到CENP-I。大多数着丝粒蛋白是自身抗体和抗着丝粒抗体的靶点。CENP-A是除CENP-B外中另一重要的着丝粒自身抗原:它的分子量接近于22kDa,由于它的类组蛋白特性,它参与到着丝粒染色质的形成中。CENP-A抗体对于正确诊断CENP-B阴性患者的硬皮病/CREST综合征起到了重要作用。

 DIARECT生产的CENP-A抗原是在杆状病毒/昆虫表达系统中表达的。