Alanyl-tRNA Synthetase (PL-12)/丙氨酰-tRNA合成酶

Alanyl-tRNA Synthetase (PL-12)

Diseases:
Polymyositis and Dermatomyositis
 

Alanyl-tRNA synthetase is a member of the aminoacyl-tRNA synthetase family, key enzymes of protein biosynthesis which charge tRNA molecules with the respective amino acids. This 108 kDa protein is an autoantigen recognized by PL-12 antibodies which occur in a subset of patients with polymyositis and dermatomyositis. Preliminary data suggest that epitope spreading occurs in the autoimmune PL-12 response such that even antibodies to an isolated alanyl-tRNA molecule can develop.

Alanyl-tRNA synthetase (PL-12) from DIARECT is expressed in the baculovirus expression system.

 多发性肌炎/皮肌炎

炎症性的肌病以骨骼肌炎症浸润为特征。这些原发性的肌病包含一系列的共有的和非共有的并发症。共同的亚类包含成人多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM），连同包含体肌炎，儿童肌病，恶性肿瘤相关的肌病和肌病重叠其他的自身免疫结缔组织病。在30%的肌炎病人血清中发现了氨酰基-tRNA合成酶的自身抗体。这些抗体紊乱有很高的特异性，并且与并发肺病高度相关。抗SRP抗体与坏死性心肌炎综合症有关，这种疾病很难治愈。Mi-2自身抗体是皮肌炎的特异性血清学标志物。在大约20%的肌炎患者血清中检测到，所以它可作为皮肌炎急性发作，预后良好和良好的治疗反应的标记物。 丙胺酰-tRNA合成酶是氨酰-tRNA连接酶酶家族的一个成员，是蛋白质合成的关键酶，给tRNA分子配上相应的氨基酸。这种分子量为108kDa的蛋白质是PL-12抗体识别的抗原，PL-12抗体存在于一些患有多发性肌炎和皮肌炎患者体内。初步的数据显示，抗原表位PL-12自身免疫反应中扩展，以致于对单独的丙氨酰-tRNA分子抗体也可以发展DIARECT生产的丙胺酰-tRNA合成酶是在杆状病毒中表达的。

所谓的抗合成酶复合物（含有只抗一种氨酰tRNA连接酶自身抗体的PM/DM）抗体的额外抗原分别是苏胺酰-tRNA合成酶（PL-7）和组胺酰-tRNA合成酶。在无Jo-1抗体的病例中，PL-7和PL-12合起来的存在率为25%左右。