Threonyl-tRNA Synthetase (PL-7)/苏氨酰-tRNA合成酶

Threonyl-tRNA Synthetase (PL-7)

Diseases:
Polymyositis and Dermatomyositis

Threonyl-tRNA synthetase is a member of the aminoacyl-tRNA synthetase family, key enzymes of protein biosynthesis which charge tRNA molecules with the respective amino acids. This 83 kDa protein is an autoantigen recognized by PL-7 antibodies which occur in a subset of patients with polymyositis and dermatomyositis. Preliminary data suggest that PL-7 antibodies (similar to Jo-1 antibodies) indicate an increased risk for lung involvement, but this needs to be confirmed for a larger number of cases.

Threonyl-tRNA synthetase (PL-7) from DIARECT is expressed in the baculovirus expression system.

相关疾病：多发性肌炎/皮肌炎炎症性的肌病以骨骼肌炎症浸润为特征。这些原发性的肌病包含一系列的共有的和非共有的并发症。共同的亚类包含成人多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM），连同包含体肌炎，儿童肌病，恶性肿瘤相关的肌病和肌病重叠其他的自身免疫结缔组织病。在30%的肌炎病人血清中发现了氨酰基-tRNA合成酶的自身抗体。这些抗体紊乱有很高的特异性，并且与并发肺病高度相关。抗SRP抗体与坏死性心肌炎综合症有关，这种疾病很难治愈。Mi-2自身抗体是皮肌炎的特异性血清学标志物。在大约20%的肌炎患者血清中检测到，所以它可作为皮肌炎急性发作，预后良好和良好的治疗反应的标记物。 苏胺酰-tRNA合成酶是氨酰-tRNA连接酶家族的一个成员，是蛋白质合成的关键酶，给tRNA分子配上相应的氨基酸。这种分子量为83kDa的蛋白质是PL-7抗体识别的抗原，PL-7抗体存在于有些患有多发性肌炎和皮肌炎的患者体内。初步的数据显示，PL-7抗体（类似于Jo-1抗体）是肌炎相关性肺炎患者的预警信号，但这还需要大量的临床案例来证明。

DIARECT生产的苏胺酰-tRNA合成酶是在杆状病毒表达系统中表达的。